Všeobecná charakteristika malígnych mezenchýmových nádorov

Spoločnou črtou týchto nádorov je mezodermový pôvod. Kedže z mezodermu pochádza pluripotentné embryonálne tkanivo - mezenchým, nazývame ich všeobecné mezenchýmove. Mezenchým, resp. spojivové, vazoformatívne a svalové štruktúry, ktoré vznikajú jeho diferenciáciou, sú súčasťou všetkých orgánov a tkanivových systémov ľudského tela.

Narozdiel od epitelových nádorov väčšina sarkómov sa vytvára primárne de novo, nie malígnou premenou pôvodné benígnych nádorov. Pomer benígnych ku malígnym mezenchýmovym nádorov je 100:1. Sarkómy tvoria len asi 1% zo všetkých zhubných nádorov.

Malígne nádory fibrózneho spojiva

Fibrózne spojivo tvoria menej aktívne fibrocyty a rastovo aktívnejšie fibroblasty. Ďalej myofibroblasty a základná hmota, tvorená kolagénovými a elastínovými vláknami. Po nádorovej transforácii fibroblastov vznikajú nádory s rôzným výsledným pomerom zložiek.

Fibrosarkóm

• Je malígnym naprotívkom Fibrómu.
• Vzniká obyčajne ako primárny nádor - de novo, nie malígnou transformáciou fibrómu.
• Definujeme ho ako malígny nádor fibroblastov so schopnosťou metastázovať.
• Podiel medzibunkovej hmoty je menší, preto sú v histologickom obraze nápadne početné bunky.
• Bunky prebiehajú vo zväzkoch, ktorých usporiadanie neraz pripomína vzhľad rybacej kostry.
• Dobre diferencovaný fibrosarkóm tvoria bunky podobné fibrómu.
• V dediferencovanom fibrosarkóme sa podobnosť stráca, proliferačná aktivita nádoru je vyššia a bunky sú natoľko pleomorfne, až pripomínajú nediferencovaný sarkóm.
• Často sa v nom vyskytujú nekrózy s krvácaním, niekedy aj mxoidné zmeny = myxofibrosarkóm.
• Narozdiel od fibrómu nie sú opúzdrené, hranice sú neostré.
• Na reze je sivobiely, často pripomína rybacie mäso.
• Najčastejšie vzniká v podkoží a mäkkých tkanivch panvy, trupu, alebo končatín.
• Niekedy vzniká po predchádzajúcom ožiarení = postradiačný fibrosarkóm.
• Niekedy môže vznikúť v nose, prínosových dutinách a v nosohltane.
• Jeho počiatočná fáza môže byť dosť dlhá, následne metastázuje do pľúc a kostí, preto má všeobecne zlú prognózu.
• Existuje aj infantilná forma, má však oveľa lepšiu prognózu ako jeho dospelý variant.

Malígny fibrózny histiocytóm

• Nie je isté či vôbec idé o nádor z histiocytov, skor fibroplastový nádor.
• Vysoko malígny agresívny nádor pleomorfného vzhľadu v dospelom, najmä vysokom veku, ktorý až na fibroprodukciu nemá iné črty histologickej diferenciacie.
• Vyskytuje sa v dvoch formách:

Hlboká forma

• Uložená v hĺbke mäkkých tkanív, najmä končatín a v retroperitoneu.
• Zriedkavejšie vzniká v kosti, či v niektorých vnútorných orgánoch.

Povrchová kožná forma

• Od predošlej varianty sa líši uložením a lepšou prognózou.

Malígne nádory chrúpky

Chondrosarkóm:

• Malígny nádor z chrupky, v jednej lakune je viac chondrocytov

• Vzniká väčšinou malignou premenou a proliferáciou kostnej chrupky.
• Nádor rastie osteolyticky – dovnútra kosti, do jeho dreňovej dutiny = centrálny chondrosarkóm
• Ak rastie navonok, nasadá a rozrušuje zvonku kosť, periost a priľahlé mäkké tkanivá, = periostový chondrosarkóm
• Rastie pomaly, metastázuje neskoro, lepšia prognóza ako osteosarkóm
• Mimokostný chondrosakóm = mezenchýmový chondrosarkóm

Vyskytuje sa:

• Ako primánrny v dlhých kostiach a kostiach panvy

• Ako sekundárny transformáciou primárneho, mnohopočetného chondrómu

Malígne nádory kostného tkaniva

Osteosarkóm (osteogenný sarkóm)

• Zhubný nádor kostného tkaniva
• Najbežnejší primárny malígny nádor kostí, mladí ľudia(10 – 25 ročný)
• Makroskop. nález: kosť je asymetrická, objemnejšia, zastreté štruktúta spongiózy
• Vzniká primárne v metafyzach dlhých kostí ( v susedstve ramenného a kolenného kĺbu), v plochých kostiach
• Možný súvis s traumou, ľudia s morbus Pagei, so žiarením
• Metastazuje hematogénne ( hlavne pľúca), zlá prognóza

Histologické Črty:

• Tvorba nádorového osteoidu
• Nezrelé kostné tkanivo
• Zhluky osteoblastov
• Malígne pleomorfné osteoblasty rôznej veľkosti a tvaru s veľkým hyperchromatickým jadrom, malo osteoidného a kostného tkaniva

Teleangiektaticky osteosarkóm

• Ak sú v nádore cysticky dilatované cievne štruktúry

podľa prevládajúcej štruktúry rozlišujeme:

• fibroplastické osteosarkómy
• chondroplastické
• osteoplastické

Rastie a šíri sa rôznym smerom:

1. Kostnodreňový (centrálny dreňový, konvenčný)

• rastie do vnútra s deštrukciou dreňovej časti kosti

2. Periostový (povrchový, periférny)

• Ničí periost a okolité tkanivo

Malígne nádory tukového spojiva

Pre tukové tkanivo je podstatný fakt, že tam existuje príznačná prevaha buniek - lipocytov a malý podiel medzibunkovej hmoty (Ide o metabolicky náročné tkanivo) a početné cievy. U človeka prevažuje žlté tukové tkanivo. V niektorých častiach tela v skorom detstve najmä medzi lopatkami, v mediastine a v retroperitoneu je aj hnedné tukové tkanivo.

Liposarkóm

• Patrí k najčastejším sarkómom v dospelosti. V detstve ho takmer niet.
• Od stupňa diferenciácie buniek závisí aj prognóza ochorenia, preto treba rozlišovať

Dobre difirencované liposarkómy

• Histologický obraz sa podobá na lipómom.
• Prítomnosť lipoblastov, nezrelých buniek s malými tukovými vakuolami, ktoré vyzrievajú na lypocyty, umožnuje ich obraz prirovnať k opakovaniu jednotlivých fáz vývoja tukového tkaniva.
• Nízkomalígny a len zriedkavo metastázuje.

Nádory krvi, krvotvorného tkaniva a lymfatického tkaniva

Tieto nádory paria síce histogeneticky medzi nádory mezenchýmového pôvodu, ale od ostatných sa líšia biologickými vlastnosťami a klinickým priebehom choroby. V zásade sú všetky nádory tejto skupiny zhubne, teda malígne.
Biologicky ide o typických predstaviteľov klonových nádorových proliferácií.Histomorfologicky sa táto skupina nádorov zásadne líši od ostatných zhubných nádorov chýbaním histologických a cytologických znakov atýpií buniek aj čŕt anaplázie. Prevažnú časť hemoblastómov a hemoblastóz totiž tvorí populácia malígnych buniek, ktoré sú nádorovo zmenené, ale sú s východzími bunkami v jadre morfologicky totožné.
Primárne nádory vznikajú premenou a proliferáciou buniek krvotvorného a lymfatického tkaniva, najčastejšie v orgánoch fetálnej a dospelej krvotvorby a v lymfatickom tkanive.
Vzhľadom na existenciu jednotlivých krvotvorných a lymfocytových bunkových radov je najjednoduchšie rozlišovať z histogenetického hľadiska nádory:

• Myelomonocytového radu
• Lymfocytového radu
• Erytrocytového radu
• Megakaryocytového-trombocytového radu
• Iných buniek, napr. Mastocytového radu

Sekundárne šírenie môže prebiehať v dvoch formách:

Nádory myelomonocytového radu

Nádory leukocytového / myelocytového radu

Myelosarkóm

• Je nádor z radu leukocytov typu - hemoblastómu.
• Vzniká nádorovou proliferáciou granulocytov.
• Nádorové bunky sa môžu v rôznej miere odlišovať.
• V nezrelom myelosarkóme sú v prevahe nezrelé blastické bunky = myeloblasty
• V diferencovanom type viac diferencované bunky = promyelocyty a segmenty
• Narozdiel od ostatných nádorov myelocytového nádoru tento vzniká vždy extramedulárne, najčastejšie v kosti a rastie osteolyticky.
• Šíri sa do mäkkých tkanív v okolí kosti, prevaha výskytu je v kostiach lebky, v stavcoch chrbtice.
• Je častejší u detí a mladých.
• Po určitom čase sa rozvíja generalizovaná myeloproliferačná choroba s leukemickým krvným obrazom a infiltráciou kostnej drene najčastejšie typu chronickej ,alebo akútnej myelocytovej leukémie.

Chronická myelocytová leukémia

• Zaradzuje sa medzi chronické myeloproliferačné ochorenia.
• Typická je proliferácia jedného či viacerých radov buniek kostnej drene.
• Vzniká klonovou proliferáciou buniek myelocytového radu v kostnej dreni, tkoré sa vyplavujú do periférnej krvi.
• Preto väčšinou prebieha ako leukemicka hemoblastóza = leukémia
• Základnou diagnostickou črtou je abnormálne vysoký počet leukocytov v periférnej krvi.
• V krvnom obraze sú prítomne všetky vývojové stupne.
• Typický cytogenetický znak choroby je translokácia t (9;22), Ph1 (Philadelphia) chromozóm
• Dôsledkom translokácie vznika fúzovaný gén, tzv. bcr-abl gén, ktorý je dôležitý molekulovo biologický znak choroby.
• Priebeh je individuálny a možno rozlíšiť chronickú a akcelerovanú fázu, blastovú krízu a prechod do myelofibrózy.
• Ochorenie zväčša začína dlho pretrváva v chronickej fáze.
• Medzi typické morfologické zmeny a typické prejavy patri: Trvalé postihnutie kostnej drene, častá infiltrácia sleziny a pečene. Zväčšenie uzlín môže nastať neskôr.

Akútna myelocytová leukémia

Nádory monocytového-histiocytového radu

Monocyty sa vytvárajú z kmeňovej hemopoetickej bunky a nasledujúcich monoblastov diferenciaciou v kostnej dreni. Potom sa vyplavujú do periférnej krvi z ktorej vystupujú do tkanív. Tu sa menia na obyčajné fagocytujúce bunky, poprípade na sekrečné aktivné epiteloidné bunky.

Akútne a chronické monocytové leukémie

• Vznikajú nádorovou transformáciou buniek monocytového, resp myelomonocytového radu v kostnej dreni s ich nasledujúcim vyplavovaním do periférnej krvi.
• Dochádza k infiltrácii pečene a sleziny. Môže nastať aj infiltrácia kože, slizníc a lymfatických uzlín.

Histiocytový sarkóm

Nádory lymfocytového radu

Hemoblastómy lymfocytového radu sa nazývajú malígne lymfómy. Delia sa na dve veľké samostatné skupiny:

1. Hodgkinové lymfómy
2. Non-Hodgkinové lymfómy (NHL)

1.Hodkinové malígne lymfómy

• Opísal ich Thomas Hodgkin (1832)
• Pochádzajú väčšinou z B-Ly zárodočných centier lymfatických folikulov
• Môžu vzniknúť v ľubovolnom veku, ale vcelku prevládajú dva vrcholy výskytu, v 3. a 7. decéniu.
• Primárne miesto vzniku proliferácie nádoru sú zväčša lymfatické uzliny, obyčajne povrchové periférne (najviac na krku), zriedkavejšie vnútrohrudné (mediastinálne) ,alebo brušné, prípadne slezina.
• V iných orgánoch primárne nevznikajú (rozdiel oproti NHL)
• Jedným z prvých klinických prejavov choroby je nebolestivé zväčšenie postihnutých uzlín danej oblasti, alebo splenomegália.
• Ak sa zväčšujú vnútrohrudné, obyčajne spôsobujú dušnosť.
• Medzi ďalšie príznaky patrí horúčka, nočné potenie, strata váhy
• Nádor sa prejavuje ako Hemoblastóm, len zriedka infiltrujúci kostnú dreň
• NIKDY nie je sprevádzaný leukemizáciou
• Šíri sa histohomológne do sleziny, pečene aj lymfatických regiónov.
• Spoločnou črtou je nápadná pestrosť a polymorfia zloženia buniek a medzibunkovej hmoty. Súbor buniek predstavujú lymfocyty a iné reakčné bunky + vlastné nádorové bunky
• Obraz dopĺňajú početné cievy, prípadne rôzne rozsiahle nekrózy
• Delia sa na:

Klasické Hodkinové lymfómy

2.Non-Hodgkinové maligné lymfómy (NHL)

• Sú zhubné nádory, ktoré vznikajú nádorovou proliferáciou buniek lymfocytového radu.
• Delia sa podla príslušnosti k T-Ly, či B-Ly
• Ďalej podľa dignity a klinického priebehu
• Vývoj T-Ly a B-Ly začína z kmeňovej krvotvornej bunky, jej premenou vznikajú prekurzorové bunky, lymfoblasty.
• Lymfoblasty osídľujú centrálne lymfatické orgány: Pre T-Ly je to Týmus a pre B-Ly kostná dreň.
• Po ich ďalšej stimulácii a po stimulácií antigénmi osídľujú periférne lymfatické tkanivá.
• Malígna transformácia a klonová neoplastická transformácia do NHL môže nastať v ktoromkoľvek stupni vývoja
• Nádorové bunky sa často veľmi podobajú na pôvodné bunky a teda aj spôsob ich rastu, či tvorba Ig býva zachovaná.

Diagnostika NHL:

NHL B-Ly pôvodu

• Vzniká klonovou proliferáciou jednotlivým populácii B-Ly
• Nastáva zmena polyklonového Ig na tvorbu monotypového Ig (má len jeden ľahký reťazec)
• Diagnostika sa opiera o stanovenie pozmenených Ig

NHL T-Ly pôvodu

• Nastáva zmena TCR receptora, ktorá sa ťažko diagnostikuje

Delenie NHL podľa miesta vzniku:

1. Na nodálne NHL

• Primárne najmä v lymfatických uzlinách, či v slezine, prípadne v inom fyziologicky existujúcom lymfatickom tkanive (napr. tonzily)

2. Na Extranodálne NHL

• Vznikajú tak vo fyziologických lymfatických tkanivách ako aj v iných orgánoch kde obyčajne lymfatické tkanivo nie je prítomné.
• Lymfatické tkanivo B-Ly býva obyčajne viazané na sliznicu a označuje sa ako Mucosa associated lymphoid tissue = MALT. Tie tvoria aj prevažnú časť týchto NHL.

Podľa klinickej manifestácie:

Malígne NHL z prekurzorových buniek

• Vznikajú klonovou proliferáciou buniek lymfocytového radu, teda B-Ly, alebo T-Ly.
• Ojedinele sú tieto nádory zložené z lymfoblastov nulového pôvodu, ktoré neprislúchajú ani k B-Ly ani k T-Ly.
• Nádorová choroba sa môže klinicky prejaviť ako solídny nádor typu Hemoblastómu = Lymfoblastóm B-bunkového pôvodu ,alebo T-bunkového pôvodu.
• Alebo Hemoblastóza typu akôtne prebiehajúcej leukémie = Akútna lymfoblastová leukémia B-Ly ,alebo T-Ly.

Lymfoblastóm T-bunkového pôvodu

• Vzniká nádorovou proliferáciou lymfoblastou T-bunkového radu vo zväčšenom týmuse.

• Manifestuje sa ako rentenologicky dokázateľná masa v prednom mediastine.

• Lokálne sa šíri do uzlín mediastina, perikardu a pleury so sprievodným krvácaním, prípadne do myokardu a pľúc.

• Metastázuje do lymfatických uzlín, Waldeyerovho okruhu, pečene, sleziny a kostnej drene.

• Z iných organov môžu byť tiež postihnuté pohlavné žľazy, CNS, koža a kosti.

• Klinické choroby sú preto infividuálne v závislosti od stupňa poškodenia postihnutého orgánu.

Lymfoblastóm B-bunkového pôvodu

• Obyčajne sa prejavuje ako nádor kože, alebo osteoltická kostná zmena, len zriedka ako nádor mediastina.
• Známky generalizácie sú podobné ako v prípade nádoru T-bunkového pôvodu.
• Vznikajú ale zásadne mimodreňovo, ak vznika v dreni tak prebieha zásadne ako akútna lymfoblastová leukémia.

Malígne NHL zo zrelých periférnych buniek

• Pri klasifikovaní sa používa rozdelenie na:

1.Diseminovaná forma

• Primárne vznikajú v lymfatickej uzline ale v čase diagnózy už rozsiahlo generalizujú.
• Metastázy bývaju v kostnej dreni s možnou ložiskovou infiltráciou sleziny, pečene, prípadne iných orgánov.
• Môže dochádzať k leukemizácii.
• Prevládajúce črty zodpovedajú skôr Hemoblastómu.
• Vyskytujú sa výlučne u dospelých a najmä starších.

2.Uzlinová forma

• NHL vzniká primárne v lymfatickej uzline, niekedy aj v mimouzlinovej lokalizácii napr. v slezine, v pečeni a v iných orgánoch.
• V čase diagnózy býva rozah ochorenia relatívne obmedzený, prítomna je buď len lokalizovaná lymfadenomegália, či uzlovité nádorové zväčšenie daného orágnu s infiltráciou regionálnych uzlín.
• Neskôr môže generalizovať, stupeň ich malígnity je individuálne rozdielny.
• Môžu sa vyskytnúť v detsve aj v dospelosti.

NHL B-bunkového pôvodu

Medzi diseminované formy patrí malobunkový lymfocytový, lymfoplazmocytový a plazmocytový NHL:

1. Malobunkový lymfocytový lymfóm

• Tvorí jednotná nádorová proliferácia malých lymfocytov B-bunkového pôvodu.
• Patrí k nádorom malých stupňom malignity.
• Histomorfológia a histogenéza je v súlade s charakteristikami chronickej lymfocytovej leukémie, to isté až na leukemizáciu sa vzťahuje aj na klinické prejavy choroby.

2. Lymfoplazmocytový lymfóm

• Zmes malých lymfoidných buniek - lymfocytov a plazmocytovo diferencovaných buniek.
• Syntéza Ig môže byť v plazmocytoch zachovaná, alebo porušená:
  • Morbus Wandelstrom = syntéza a súčasná sekrécia monoklonového Ig, ktorý možno zistiť v sére a v nádore.
  • Časť nádorov si zachováva syntézu Ig, ale nevylučujú ich do séra.
  • Sem patria rôzne poruchy syntézy a sekrécie Ig

3. Plazmocytový lymfóm

• Vzniká nádorovou klonovou proliferáciou plazmocytov bez účasti lymfocytov.
• Obyčajne je málo malígny. Len v malej časti populácie dochádza k blastovej transformácii , ktorá je sprevádzaná prechodom do vysokého stupňa malignity.
• Plazmocytóm je nádor dospelých a častejší vo vyššom veku.
• Môže vzniknúť:
  • V kostnej dreni - kostný či medulárny plazmocytom
  • Mimokostnej, mimodreňovej lokalizácii - extramedulárny plazmocytom.

Medziuzlinové formy NHL patrí: folikulárny lymfóm, lymfíom z plášťových buniek, difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm a Burkottov lymfóm:

Folikulárny lymfóm

• Patrí k najčastejším NHL vôbec.
• Okolo uzlov v ktorých vyrastá neraz vzniká fibrotizácia a sklerotizácia.
• Sprevádza ho typická translokácia t (14;18), ktorá vedie k deregulácii antiapoptózového proteínu bcl2.
• Morfologicky:
  • Folikulárny lymfóm s nízkym stupňom malígnity - neveľká prímes blastov a nízkou aktivitou mitóz. Ochorenie býva diseminované a kostná dreň infiltrovaná. Obyčajne len u dospelých.
  • Folikulárny lymfóm s vysokým stupňom malígnity - nádor sa môže prejaviť lokálnouo či generalizovanou formou. Postihuje všetky vekové kategórie.

Lymfóm z plášťových buniek

• Tvoria bunky s naštiepeným jadrom. (Takéto bunky sú fyziologický prítomné v plášťovej zóne reakčného lymfatického folikulu)
• Väčšinou postihuje dospelých, rýchlo disseminuje a niekedy spôsobuje leukemizáciu.
• Sprevádza ho chromozómová aberácia - translokácia t (11;14)
• Má horšiu prognózu než iné malobunkové lymfómy

Veľkobunkový B-bunkový lymfóm

• Nádor tvoria stredne veľké blasty B-bunkového pôvodu.
• Rastie vždy difúzne a náchádza sa v ňom často fibrotizácia.
• Vyskytuje sa vo všetkych vekových skupinách.
• Je veľmi malígny a rýchlo rastúci.
• Infiltrácia kostnej drene nie je častá, k leukemizácii nedochádza.
• Čast nádorov vzniká blastickou transformáciou z málobunkového NHL B-bunkového pôvodu.
• Nádor najčastejšie vzniká primárne v lymfatických uzlinách.(Ale môže aj mimo a aj v nehemopoetických orgánoch)
• Zvláštny variant je Mediastínový lymfóm, ktorý vzniká primárne v Týmuse a postihuje najmä mladé ženy.

Burkittov lymfóm

• Povodne sa označoval ako mimouzlinový nádor v orofaciálnej oblasti afrických detí.
• Súvisí s infekciou EBV. Ale v európe sa našli aj prípady bez infekcie vírusom.
• Dnes pribúdaju prípady s touto infekciou u pacientov infikovaných vírusom HIV.
• Preto sa delí na:
  • Endemický - v súvise s EBV
  • Sporadický - bez tohto vzťahu
  • Imunodeficitný - pacienti s HIV
• Morfologický obraz je relatívne typický, tvoria ho nezrelé blasty a medzi nimi reakčné makrofágy (obrazu hviezdného neba).
• Je tu veľká aktivita proliferácie s veľkým stupňom malígnity.
• V menšej časti prápadov dochádza k leukemizácii, čo imituje obraz akútnej lymfolastovej leukémie.
• Môže vznikať aj v ileocékovej oblasti, prípadne v pohlavných žľazách.

NHL T.bunkového pôvodu

• U nás sa vyskytujú prevažne uzlinové formy a všetky majú zlú prognózu.
• Antigénovo exprimujú znaky T-buniek, niekedy sa pridružujú aj črty NK-buniek.
• Mnohé z týchto nádorov produkujú množstvo cytokínov, aj preto v nich býva prítomná veľká prímes rektívnych buniek.

Periférny T-bunkový lymfóm

• Takmer vždy vysoko agresívny nádor, bez ohľadu na zloženie buniek.
• Primárne najčastejšie vzniká v ly,fatickej uzline, pomerne rýchlo metastázuje do miest mimo uzlín, napr. do tonzíl, pľuc, pleury a pod.

Angioimunoblastový T-bunkový lymfóm

• Proliferácia ciev, zmnoženie imunoblastov.
• Vzniká väčšinou primárne v lymfatických uzlinách, rychlo desseminuje a často ho sprevádzajú typické laboratorne abnormity, najmä disproteinémia.

Veľkobunkový anaplastický lymfóm

• Nádor tvoria nápadne veľké bunky s črtami extrémnej anaplázie (tým sa líši od väčšiny NHL)
• Pleomorfné, bizarné bunky.
• Bunky môžu mať príslušnosť k T-bunkovému radu, niekedy však chýbajú (Nulový typ)
• Pri vzniku nádora v uzlinách ide o vysoko malígny nádor, ktorý rýchlo generalizuje a prejavuje sa ako systémová choroba. Jeho prognóza je zlá. Tento typ sprevádza chromozómová aberácia t (2;5), ktorá spôsobuje vznik špecifického pre diagnostiku užitočného proteínu.
• Postihuje pacientov všetkých vekových kategórii.

Leukémie lymfocytového radu

• Hematologicky dokázaný krvný obraz leukémie.
• Vznikajú ako leukemicky prebiehajúce Hemoblastózy.
• Vznikajú z nádorovo transformovaných:
  • Prekurzorových buniek = Lymfoblastov - Akútna lymfoblastová leukémia.
  • Periférnych lymfoidných buniek (zrelšie a menšie) - Priebeh je pomalší, chronický. Chronické lymfocytové leukémie.
• Ďalej sa delia na:
  • T-bunkové
  • B-bunkové
  • Prípadne NK-bunkové

Akútna lymfoblastová leukémia (T-bunkového ,alebo B-bunkového radu)

• Vzniká nádorovou proliferáciou lymfoblastov, pričom v priebehu ochorenia dochádza k vyplavovaniu = leukemizácii nádorových buniek do periférnej krvi.
• Značná časť prípadov sa manifestuje ako prechodná forma merzi hemoblastómom a hemoblastózou.
• Bunky sú obyčajne pozitívne na špecifickú terminálnu deoxynukleotidylovú transferázu TdT.
• Príslušnosť k jednotlivým radom sa dokazuje pomocou antigénov.
• Klinické prejavy súvia s infiltráciou kostnej drene (anémia, krvácavosť)
• Choroba sa často prejavuje bolesťami kostí.
• Často je prítomná hepato a spleno megália, alebo zväčšenie lymfatických uzlín.
• Takisto dochádza k infiltrácií CNS a pohlavných žliaz.
• U značnej časti pacientov s príslušnosťou k T-bunkovému typu býva prítomný nádor mediastina.
• Neskôr môže generalizovať do rovnakých orgánov ako lymfoblastómy.
• Infiltrácia orgáno vedie k zlyhávaniu ich funkcie s čím súvia komplikácie, ktoré sú nera príčnou smrti postihnutých.
• Patrí k najčastejším nádorom detského veku.
• U časti postihnutých akútnou leukémiou má nádorové bunky lymfoblastového aj myeloblastového charakteru.

Chronická lymfocytová leukémia B-bunkového pôvodu

• Bunky morfologicky odpovedajú malobunkovému lymfómu B-bunkového pôvodu.
• Proliferácia ma za následok infiltráciu lymfatických uzlín, sleziny a pečene.
• Typický klinický nález: lymfadenomegália, zväčša generalizovaná, difúzna splenove a hepatomegália.
• Do obrazu choroby patrí aj leukemický krvný obraz a hemtaologické komplikácie, ktoré zväčša vyplývajú z infiltrácie kostnej drene.(anémia, neutropénia, trombocytopénia)
• V priebehu ochorenia môže nastať aj infiltrácia do iných nehemopoetickách orgánov (koža, obličky)
• Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 50r., najviac v 7.decéniu. V zásade nikdy v detskom veku.
• Klinický priebeh je veľmi rôznorodý a teda aj prognóza.